腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

RCEP生效一周年 宁夏企业享惠进出口货值逾8.3亿元******

　　中新网银川1月10日电 (记者 李佩珊)记者10日从银川海关获悉，自《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP)2022年1月1日正式生效至今，宁夏RCEP项下享惠进出口货值8.39亿元(人民币，下同)，进出口企业享受RCEP关税优惠约2500万元。其中，受益最明显的是机械制造、清洁能源等产业和特色农食产品加工上下游产业链。

　　RCEP协定释放的政策红利，成为宁夏壮大开放产业、实现更高水平对外开放的强大动力。

　　“我们公司生产枸杞、大枣、黄花菜、菊花、桑果干等特色农产品，主要出口到日本。2022年以来，借助RCEP实施机遇，通过积极开拓国际市场‘抢订单’，结识了不少‘新朋友’。”宁夏弘耘行生物科技有限公司贸易部胡文静说，凭借海关签发的RCEP原产地证书，其公司出口产品在对方国家还可享受8%至12%的降税幅度，真正实现双赢。

　　关税减让是RCEP的最大亮点，真金白银的实惠让企业签证热情高涨。“有了我们提供的RCEP证书，客户在海外办理通关手续时就可获得对方国家的关税减让优惠，极大提升了公司国际市场竞争力。同时，在银川海关的指导下，我们已经顺利通过了RCEP项下经核准出口商审核认定，成为RCEP实施后宁夏首家经核准出口商，公司产品在RCEP‘朋友圈’中认可度更高，我们的信心和底气也更足。”宁夏伊品生物科技股份有限公司海关业务负责人罗莹表示。

　　一年来，银川海关全力帮助进出口企业充分把握RCEP带来的新机遇，通过线上线下多种形式开展专题宣传培训，加强RCEP实施效果跟踪，在进出口两端同时释放政策红利，全力激发市场潜力，引导关区企业知惠、用惠、享惠，有效提振地区经济复苏信心。

　　截至目前，银川海关共为宁夏45家企业签发RCEP原产地证书652份，签证货值7.35亿元。签证产品主要出口至日本、韩国、泰国、新加坡、越南和马来西亚。以平均3%关税优惠计算，出口产品预计可享受目标国关税优惠约2205万元。同时，宁夏2022年共有7家企业享受RCEP协定关税优惠进口货物，合计进口货值1.04亿元，进口贸易国分别为日本和越南，预计可享受进口关税优惠约283万元。(完)